உடல் உள்ளே இருக்கும்போது உறையாமலும், வெளியே வரும்போது உறைதலும் ரத்தத்தின் இயல்பு. உயிர் காக்கும் இந்த நிலை இயற்கை தந்த பரிசு. சிலருக்கு ரத்தம் வெளியே வந்தாலும் உறையாது. இது உயிரை பறிக்கும் பிரச்சினை. அதுவே ஹீமோபீலியா என்ற ரத்தம் உறையாமை நோய் ஆகும்.
உடலுக்குள் ரத்த குழாய்க்குள் ஓடிக்கொண்டிருக்கும் ரத்தம், எப்போதும் உறையக்கூடாது. அது முழு திரவ நிலையில் இருந்தால் மட்டுமே ஆரோக்கியமான ஓட்டத்துடன் இருக்கும். ஆனால் இதே ரத்தம் உடலைவிட்டு வெளியேறும் போது, வெளிக்காற்று பட்டவுடன் உறைய வேண்டும். அப்போதுதான் ரத்தப்போக்கு நிற்கும். இதன் மூலம் ரத்தம் வீணாகாமல் உயிர் காக்கப்படும். அப்படி இல்லாமல், ரத்தம் உறையாமலே இருக்கும் பிரச்சினை தான் ஹீமோபீலியா. பத்தாயிரத்தில் ஒருவருக்கு வரும் இந்த நோய், பரம்பரை சம்பந்தப்பட்டது.
பொதுவாக அடிபட்டு மூன்று நிமிடங்களில் ரத்தம் உறையத் தொடங்கும். ஆனால், இந்த நோய் உள்ளவர்களுக்கு 30 நிமிடங்கள் ஆனாலும் உறையாது. பல் பிடுங்குதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை போன்ற நேரங்களில் இந்த நோய் உள்ளவர் கள் மருத்துவர்களிடம் முன்கூட்டியே தெரிவித்துவிட வேண்டும். இதனால் ஆபத்தில் இருந்து தப்பிவிடலாம். மேலும் இந்த நோய் உள்ளவர்கள் வலி நிவாரண மருந்துகளை சாப்பிடக்கூடாது. ஏனெனில் வயிற்றுக்குள் ரத்தப் போக்கு ஏற்பட்டு உயிருக்கே ஆபத்தாகிவிடும்.
இந்த நோய் எப்படி ஏற்படுகிறது என்பதை அறிவியல் பூர்வமாக புரிந்து கொள்ள முடியும். பாலினத்தை நிர்ணயிப்பவை குரோமோசோம்கள். இது ஆண்கள் உடலில் xy குரோமோசோம் களாகவும், பெண்கள் உடலில் xx குரோமோசோம்களாகவும் இருக்கும். x குரோமோசோமில் ஏற்படும் குறைபாடே இந்த நோய்க்கு முதன்மை காரணம். ஒரு x கொண்ட ஆண்களுக்கு, இந்த பாதிப்பு ஏற்பட்டால் சமாளிக்க முடியாது.
இரண்டு xx கொண்ட பெண்களுக்கு ஒன்றில் குறை ஏற்பட்டால், மற்றொரு x உள்ள மரபு பண்புகளைக் கொண்டு ரத்தம் உறையும் தன்மையை உடல் பெற்றுவிடும். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இங்கிலாந்து மகாராணி விக்டோரியாவும் பெண் என்பதால் நோயின் தாக்கத்தில் இருந்து தப்பித்துக்கொண்டார். ஆனால் இவரது சந்ததியை அது பாதித்தது.
அவருக்கு வந்ததோ மிக மோசமான ஹீமோபீலியா பி நோய் வகை. இவரது ஐந்து குழந்தைகளில் இரண்டு பெண் குழந்தைகள் மூலம், அரச வம்சத்து ஆண் குழந்தைகளுக்கு இந்நோய் பரவ விக்டோரியா காரணமாக இருந்தார். இதனால் இது அரச நோய் என்ற பெயரையும் பெற்றது. ரத்தம் உறையாமை நோய் வந்தவர்களின் வாழ்நாள் குறைவு. அடிபடாமல் கவனமாக இருந்தால் வாழ்நாளை நீட்டிக்கலாம்.
ரத்த உறவில் திருமணம் செய்வதால் தான் இந்த நோய் அதிகம் பரவுகிறது என்கிறார்கள் மருத்துவர்கள். மரபணுவில் உள்ள இந்தச் சிக்கல், ரத்த சொந்தங்களுக்குள் நடைபெறும் திருமணங்கள் மூலமே பரவுகிறது. மரபணு காரணமாவதால் இந்த நோய்க்குத் தீர்வு இல்லை. ஆனால், இதைக் கட்டுப் பாட்டில் வைத்திருக்க முடியும் என்கிறார்கள் மருத்துவ நிபுணர்கள்.
உடலுக்குள் ரத்த குழாய்க்குள் ஓடிக்கொண்டிருக்கும் ரத்தம், எப்போதும் உறையக்கூடாது. அது முழு திரவ நிலையில் இருந்தால் மட்டுமே ஆரோக்கியமான ஓட்டத்துடன் இருக்கும். ஆனால் இதே ரத்தம் உடலைவிட்டு வெளியேறும் போது, வெளிக்காற்று பட்டவுடன் உறைய வேண்டும். அப்போதுதான் ரத்தப்போக்கு நிற்கும். இதன் மூலம் ரத்தம் வீணாகாமல் உயிர் காக்கப்படும். அப்படி இல்லாமல், ரத்தம் உறையாமலே இருக்கும் பிரச்சினை தான் ஹீமோபீலியா. பத்தாயிரத்தில் ஒருவருக்கு வரும் இந்த நோய், பரம்பரை சம்பந்தப்பட்டது.
பொதுவாக அடிபட்டு மூன்று நிமிடங்களில் ரத்தம் உறையத் தொடங்கும். ஆனால், இந்த நோய் உள்ளவர்களுக்கு 30 நிமிடங்கள் ஆனாலும் உறையாது. பல் பிடுங்குதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை போன்ற நேரங்களில் இந்த நோய் உள்ளவர் கள் மருத்துவர்களிடம் முன்கூட்டியே தெரிவித்துவிட வேண்டும். இதனால் ஆபத்தில் இருந்து தப்பிவிடலாம். மேலும் இந்த நோய் உள்ளவர்கள் வலி நிவாரண மருந்துகளை சாப்பிடக்கூடாது. ஏனெனில் வயிற்றுக்குள் ரத்தப் போக்கு ஏற்பட்டு உயிருக்கே ஆபத்தாகிவிடும்.
இந்த நோய் எப்படி ஏற்படுகிறது என்பதை அறிவியல் பூர்வமாக புரிந்து கொள்ள முடியும். பாலினத்தை நிர்ணயிப்பவை குரோமோசோம்கள். இது ஆண்கள் உடலில் xy குரோமோசோம் களாகவும், பெண்கள் உடலில் xx குரோமோசோம்களாகவும் இருக்கும். x குரோமோசோமில் ஏற்படும் குறைபாடே இந்த நோய்க்கு முதன்மை காரணம். ஒரு x கொண்ட ஆண்களுக்கு, இந்த பாதிப்பு ஏற்பட்டால் சமாளிக்க முடியாது.
இரண்டு xx கொண்ட பெண்களுக்கு ஒன்றில் குறை ஏற்பட்டால், மற்றொரு x உள்ள மரபு பண்புகளைக் கொண்டு ரத்தம் உறையும் தன்மையை உடல் பெற்றுவிடும். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இங்கிலாந்து மகாராணி விக்டோரியாவும் பெண் என்பதால் நோயின் தாக்கத்தில் இருந்து தப்பித்துக்கொண்டார். ஆனால் இவரது சந்ததியை அது பாதித்தது.
அவருக்கு வந்ததோ மிக மோசமான ஹீமோபீலியா பி நோய் வகை. இவரது ஐந்து குழந்தைகளில் இரண்டு பெண் குழந்தைகள் மூலம், அரச வம்சத்து ஆண் குழந்தைகளுக்கு இந்நோய் பரவ விக்டோரியா காரணமாக இருந்தார். இதனால் இது அரச நோய் என்ற பெயரையும் பெற்றது. ரத்தம் உறையாமை நோய் வந்தவர்களின் வாழ்நாள் குறைவு. அடிபடாமல் கவனமாக இருந்தால் வாழ்நாளை நீட்டிக்கலாம்.
ரத்த உறவில் திருமணம் செய்வதால் தான் இந்த நோய் அதிகம் பரவுகிறது என்கிறார்கள் மருத்துவர்கள். மரபணுவில் உள்ள இந்தச் சிக்கல், ரத்த சொந்தங்களுக்குள் நடைபெறும் திருமணங்கள் மூலமே பரவுகிறது. மரபணு காரணமாவதால் இந்த நோய்க்குத் தீர்வு இல்லை. ஆனால், இதைக் கட்டுப் பாட்டில் வைத்திருக்க முடியும் என்கிறார்கள் மருத்துவ நிபுணர்கள்.
